La fibrose pulmonaire

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fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une altération sévère des poumons. Cette pathologie est parfois confondue avec d’autres anomalies respiratoires plus courantes.

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Quels symptômes révèlent cette maladie chronique ? Quelles sont les causes de la fibrose pulmonaire ? Quelles sont les personnes à risque pour cette affection pulmonaire ? Et quelles sont les approches thérapeutiques de cette maladie inflammatoire chronique ?

Qu’est ce que c’est que la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est une dégradation des tissus du poumon, qui entraîne un manque d’oxygène au niveau de la circulation sanguine. C’est une maladie chronique impactant la qualité de vie des patients, qui réduit l’espérance de vie et qui peut induire une insuffisance respiratoire. Elle débute d’une manière progressive, puis elle commence à s’aggraver et entraîner des poussées intermittentes.

Ses symptômes

Il faut savoir avant tout que l’âge de survenue de la fibrose pulmonaire diffère selon la maladie en cause. Pour
la forme idiopathique, l’âge classique de survenue se situe entre 50 et 70 ans.
La fibrose pulmonaire se manifeste initialement par des symptômes peu spécifiques dont les principaux sont
l’essoufflement à l’effort et la toux sèche. L’auscultation des poumons révèle des craquements (râles crépitants), qui peuvent intéresser à des degrés divers toutes les zones pulmonaires mais assez fréquemment les parties postérieures et inférieures. Un bombement des ongles (hippocratisme digital) peut être présent ainsi que d’autres symptômes extra-respiratoires et orienteraient plutôt vers une éventuelle maladie causale.
A un stade avancé, la fibrose pulmonaire peut se révéler par des signes d‘insuffisance cardiaque droite.

Ses causes

Les origines de la fibrose pulmonaire peuvent être liées à plusieurs facteurs comme une perturbation auto-immune
telles la sarcoïdose, la polyarthrite rhumatoïde, une allergie cutanée mais aussi à l’environnement suite à
l’inhalation de particules polluantes ou de substances toxiques comme l’amiante, la silice, les fumées de gaz, les poussières et il y a aussi le tabagisme accru. Des infections virales ou bactériennes peuvent induire cette anomalie de la respiration. Dans certains cas, la maladie pulmonaire grave est idiopathique. Par ailleurs des prises médicamenteuses, une addiction aux drogues ou un suivi de séances de radiothérapie peuvent être à l’origine de la fibrose pulmonaire.

Les complications de la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une affection chronique sévère qui mène à une insuffisance respiratoire et donc à un pronostic qui met en péril la vie du patient. Suite à cette atteinte respiratoire, les tissus pulmonaires
deviennent épais. L’insuffisance de la fonction pulmonaire peut entraîner une péricardite, une endocardite, voir une insuffisance cardiaque.

La prise en charge de la fibrose pulmonaire

Le traitement de la fibrose pulmonaire dépend de l’évolution de la maladie et des antécédents du patient. Une
réhabilitation de la respiration du patient est nécessaire. Des séances de kinésithérapie peuvent être efficientes pour améliorer la respiration est recommandée comportant une oxygénothérapie et des exercices de réadaptation respiratoire. Dans certains cas, l’hospitalisation du patient est nécessaire. Dans autres cas une greffe des poumons est essentielle pour remédier au déficit de la respiration et de la dégénérescence de la fonction
pulmonaire.

Les conseils de prévention

Les mesures préventives sont le sevrage tabagique, le traitement rapide des infections respiratoires virales ou
bactériennes (les bronchites), l’adoption d’une immunisation contre la grippe et le pneumocoque et la pratique d’un
sport régulier.

Ahmed Messadi

Dr Ahmed Messadi, médecin spécialiste en pneumologie

Pouvez vous nous en dire plus sur la fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est une condition pathologique qui fait partie de la grande famille des maladies pulmonaires
infiltrantes, c’est-à-dire qui peuvent toucher l’ensemble des composants du tissu pulmonaire. Elle est caractérisée
par le développement anormal de tissu cicatriciel dans les poumons. La fibrose pulmonaire peut entrer dans le cadre de différentes maladies causales. Toutefois, assez souvent, aucune cause n’est retrouvée. On parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique.

Quelle est la prévalence de la fibrose pulmonaire en Tunisie?

Malheureusement, on ne dispose pas de chiffres exacts à l’échelle nationale. Il n’existe pas de données fiables
permettant de déterminer le nombre de personnes atteintes de fibrose pulmonaire, en raison du grand nombre de circonstances pouvant donner lieu à l’apparition de cette maladie. A titre indicatif, on estime à environ 200
000 le nombre de personnes atteintes de fibrose idiopathique en Europe et aux Etats-Unis. On prévoit en outre que le nombre de nouveaux cas va continuer à augmenter. Ceci résulte probablement de l’augmentation de la longévité, d’une meilleure connaissance de la maladie et d’un diagnostic plus précoce et plus précis.

Comment se fait le diagnostic d’une fibrose pulmonaire ?

La présence des symptômes cités dans l’article ne permettent que de suspecter l’existence d’une fibrose.
La confirmation du diagnostic passe obligatoirement par l’imagerie médicale. Dans ce sens, le scanner des
poumons est un examen fondamental. En effet, il permet de confirmer le diagnostic, de préciser l’étendue des
lésions et d’orienter vers une éventuelle cause de la fibrose pulmonaire. D’autres explorations sont nécessaires
pour préciser le type de fibrose et son éventuelle origine : la fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire, diverses analyses sanguines spécifiques…
Si les investigations non agressives laissent planer le doute quant au type de fibrose et à son origine, et si l’état du patient le permet, une biopsie chirurgicale peut parfois s’imposer pour permettre un diagnostic définitif.
Rappelons que d’autres examens doivent également être pratiqués pour évaluer le retentissement de la fibrose notamment sur la fonction respiratoire (exploration du souffle, test de marche de 6 minutes…) et cardiaque (échographie cardiaque) et qui serviront de référence pour le suivi de la maladie.

Quelles sont les différentes modalités de prise en charge d’un patient atteint d’une fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire, en l’état actuel de la science, est incurable. Une fois installée, sa progression est inévitable. Tous les moyens thérapeutiques dont on dispose actuellement ne sont destinés qu’à freiner le cours évolutif de la maladie et à soulager les symptômes. Dans le cas particulier de la fibrose pulmonaire idiopathique, les dernières années ont été marquées par la validation de deux molécules : la pirfénidone et le nintédanib, actuellement les seuls médicaments anti-fibrosants disponibles. Malheureusement, ils ne sont efficaces que pour des groupes particuliers de patients, n’ont pas d’action sur les lésions déjà constituées, et ne contrôlent pas les symptômes. Tous les autres médicaments déjà essayés ont tous été décevants et ne sont désormais plus recommandés.
Pour les autres types de fibroses, certaines thérapeutiques peuvent parfois être tentées comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs, et dépendent surtout de la maladie en cause.
Les antitussifs et les corticoïdes inhalés peuvent être utilisés pour soulager la toux, mais leur effet est assez décevant. Parmi les moyens thérapeutiques non pharmacologiques, la réhabilitation respiratoire est de plus en plus
recommandée. Elle comprend le reconditionnement à l’effort et les exercices de respiration, la gestion de l’anxiété et de la dépression, les conseils nutritionnels et l’éducation.
Au stade d’insuffisance respiratoire, l’oxygénothérapie à l’effort puis au repos devient nécessaire ; et à des
stades plus avancés, les soins palliatifs et de fin de vie prennent toute leur importance.
Dans les pays les plus développés, la transplantation pulmonaire reste le seul moyen radical chez les patients
atteints de fibrose pulmonaire. La greffe, cependant, obéit à des critères très stricts, et tous les patients n’ont
pas la chance d’être greffés.
Il ne faut pas oublier, enfin, que la prise en charge de la fibrose pulmonaire, comme toutes les maladies chroniques implique un suivi régulier et au long cours. Ceci permet de déceler précocement les signes d’aggravation et d’adapter le traitement.